все, що треба знати про ангіоневротичний набряк

Ангіоневротичний набряк – це швидкий, раптовий та інтенсивний набряк, який розвивається на підшкірній клітковині внаслідок розширення та підвищення проникності кровоносних судин. Ангіоневротичний набряк також відомий як набряк Квінке або алергічний набряк.

Дуже часто такий набряк розвивається внаслідок дії алергену як алергічна реакція, зокрема – на укуси комах та вживання харчових продуктів.

Хвороба може виявитись у будь-який період життя. Проте найчастіше вона виникає у дитячому чи підлітковому віці. 

Було доведено, що на загострення цього захворювання, особливо спадкового ангіоневротичного набряку, впливає стрес. Тому до назви захворювання було додано «невротичний».

Симптоми ангіоневротичного набряку

За симптоматикою ангіоневротичний набряк подібний до кропив’янки. Однак кропив’янка поширюється тільки на епідерміс (верхній шар шкіри). Ангіоневротичний набряк вражає глибші шари, включаючи дерму, підшкірну клітковину, слизову оболонку та підслизові тканини.

Ангіоневротичний набряк найчастіше наростає протягом декількох годин або хвилин, він добре обмежений, не симетричний. Зазвичай розташований в області:

• очей та повік;
• червоної облямівки губ;
• статевих органів; 
• віддалених від тіла частин кінцівок;
• або на слизовій оболонці верхніх дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту.

Виникає набряк у результаті накопичення рідини у тканинах і може з’являтись після інфекції, під час стресу.  Або він може бути ідіопатичним, тобто розвиватися з невідомої причини.

Часто захворювання супроводжується сильними болями в грудях, животі або різким відчуттям нестачі повітря (бронхоспазм). Також може погіршуватися зір.

Хоча при ангіоневротичному набряку можуть виникати свербіж, поколювання або печіння, часто інші симптоми, крім дискомфорту, не виникають. Припухлість може бути болючою, коли виникає над суглобами.

Найнебезпечніший – ангіоневротичний набряк гортані. Він виникає найрідше, проте супроводжується задухою. Ризик смерті від нього за відсутності належного лікування становить 25 %. 

Спричинити набряк гортані можуть не лише, наприклад, харчові алергени, а й введення місцевих анестетиків при стоматологічних маніпуляціях. Набряк обличчя також може розповсюдитись на гортань. 

Ангіоневротичний набряк може бути й одним із симптомів анафілактичного шоку, що також є небезпечним для життя.

Ангіоневротичний набряк зустрічається приблизно у кожної третьої людини із симптомами кропив’янки. Вона, своєю чергою, зустрічається у 20 % людей. Набряк без кропив`янки зустрічається набагато рідше.

Існує три основні різновиди проявів ангіоневротичного набряку:

1. Ангіоневротичний набряк у поєднанні з кропив’янкою: кропив’янка, що свербить, разом із гарячим або болючим набряком, що свербить.
2. Ізольований ангіоневротичний набряк, який свербить: гарячі червоні припухлості. Часто вони великі та спричиняють дискомфорт.
3. Ізольований ангіоневротичний набряк без свербежу чи печіння: опухання/набряклість ділянки тіла. Цей тип недуги часто не лікується антигістамінними препаратами.

Ангіоневротичний набряк зрештою зникає у більшості людей самостійно. Якщо набряки є постійними, не зникають і не зменшуються, скоріше за все, вони викликані іншими причинами та не пов’язані з ангіоневротичним набряком.

Типи та причини виникнення набряку

Існують чотири основні види ангіоневротичного набряку в залежності від причини: алергічний, спадковий, ідіопатичний та  індукований ліками. 

Алергічний набряк

Найпоширенішим типом ангіоневротичного набряку є алергічний, який зазвичай вражає людей з алергією до певної їжі, ліків, отрути комах, пилку або лупи тварин.

Набряки внаслідок алергічних реакцій на харчові продукти або медичні препарати можуть бути важкими, але зазвичай минають протягом 24 годин.

Алергічний набряк можуть викликати укуси комах, контакт із латексом. 

Алергія на продукти або медикаменти зазвичай викликає кропив’янку або свербіж, а також ангіоневротичний набряк одночасно.

Водночас алергія дуже рідко є причиною ізольованого ангіоневротичного набряку, тобто такого, що не супроводжується іншими симптомами алергії. 

Але саме алергічний набряк слід запідозрити, якщо мають місце короткочасні епізоди виникнення симптомів, що трапляються в схожих ситуаціях: наприклад, після приймання певних продуктів або ліків.

Алергічний набряк також може стати симптомом важкої алергічної реакції — анафілаксії. Цей стан потребує термінової медичної допомоги

Алергічний ангіоневротичний набряк не є тривалим і часто повторюється при контакті з алергеном. Як тільки з`ясується, який алерген викликав цю реакцію, можна буде її уникнути.

І навпаки: алергія майже ніколи не є причиною набряку, який триває декілька днів або повторюється протягом декількох тижнів. 

Натомість роль непереносимості харчових продуктів у виникненні набряку залишається суперечливою.

Спадковий ангіоневротичний набряк (САН)

Спадковий набряк є генетично зумовленим захворюванням і часто передається дітям від батьків. Це хвороба імунної системи, пов’язана з недостатньою функцією інгібітора С1-естерази. 

Причому ген, який відповідає за розвиток хвороби, – домінантний. Тобто, переданий від одного з батьків, він має майже стовідсотковий шанс проявитися у людини.

Два з трьох типів САН пов’язані з кількісними та якісними змінами структури білка, який кодується цим неправильним, мутантним геном. 

Мутація, що призводить до виникнення набряку, утворюється у чверті пацієнтів заново, тобто не передається їм у спадок від батьків.

Третій тип САН переважно зустрічається у жінок. При цьому фактором його виникнення є використання оральних контрацептивів, що містять естрогени, та вагітність. 

При такому типі захворювання у людини спостерігається підвищений синтез брадикініну, що сприяє розширенню судин та зниженню артеріального тиску.

Ангіоневротичний набряк, індукований лікарським засобом

Набряк Квінке можуть викликати деякі препарати, такі як пеніцилін чи інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ), які використовуються при лікуванні гіпертонії (високого кров’яного тиску).

Згідно з даними однієї з найбільших світових фармацевтичних компаній, 30 % випадків ангіоневротичного набряку, які фіксуються у відділеннях невідкладної допомоги, пов’язані з використанням інгібіторів АПФ.

У більшості випадків набряки з’являються протягом перших кількох місяців лікування. Однак іноді їхня поява може бути відкладена на місяці або роки, або ж набряки з’являються тільки при збільшенні дози препарату.

 Якщо ангіоневротичний набряк пов’язаний з використанням інгібітора АПФ, лікар може призначити інший тип ліків проти кров’яного тиску.

Набряк, який виникає при прийманні АПФ, не свербить та не спричиняє болю. Зазвичай він виникає навколо обличчя, язика та горла й не супроводжуються кропив’янкою. Це не алергічна реакція, яка може бути підтверджена шкірним тестом або аналізом крові.

Якщо симптоми зникають при припиненні приймання препарату, то діагноз, зазвичай, вважається підтвердженим. Набряк, як правило, зникає через декілька тижнів після припинення приймання ліків.

Іншим поширеним типом ліків, які можуть викликати набряк, є нестероїдні протизапальні лікарські препарати (НПЗП). Наприклад, ібупрофен або аспірин, що використовуються як знеболювальне.

У кожної третьої людини з ангіоневротичним набряком при прийманні цих ліків швидко погіршуються симптоми, навіть якщо вона не має алергії до препаратів. Тому таким людям краще для лікування болю підібрати альтернативний лікарський засіб, наприклад парацетамол чи німесулід. 

Ідіопатичний ангіоневротичний набряк

Коли лікар після перегляду всіх звичайних причин не може визначити, що саме викликає ангіоневротичний набряк, захворювання вважається ідіопатичним.

Однією з його причин може бути травма. 

Також у людей з кропив`янкою та ангіоневротичним набряком частіше зустрічаються захворювання щитовидної залози та окремі види запального артриту. 

У деяких людей набряки розвиваються внаслідок аутоімунного процесу — тобто  імунна система атакує власні клітини організму. Такі набряки зберігаються протягом багатьох років без очевидних причин. 

Інфекція — чинник набряку у дітей

Вірусна інфекція, як правило, є найбільш поширеною причиною кропив’янки та ангіоневротичного набряку у дітей, особливо якщо симптоми тривають понад 24 години.

Чи небезпечний ангіоневротичний набряк

Небезпечним ангіоневротичний набряк є тоді, коли він поширюється на горло або язик, що призводить до труднощів із диханням.

Набряк горла потребує термінового використання ліків: таких як адреналін у випадку анафілаксії або ікатібант — для спадкового ангіоневротичного набряку.

Набряк на зовнішній стороні шиї викликає незручності, але не впливає на дихання.

Необхідна медична допомога, якщо:

• симптоми ангіоневротичного набряку розвиваються раптово, наприклад при алергічній реакції;
• раптово виникають або погіршуються проблеми з диханням;
• людина відчуває слабкість, запаморочення або втрачає свідомість.

Якщо після діагностики алергії лікар встановив, що ускладненням хвороби пацієнта може бути ангіоневротичний набряк, такій людині доцільно мати при собі автоінжектор адреналіну, який застосовується як перша допомога.

Алергічні набряки, схожі на ангіоневротичний

Деякі шкірні реакції, зовні подібні до ангіоневротичного набряку, виникають з різних причин.

• Контактна алергія на тварин або рослини зазвичай локалізується на місці безпосереднього контакту. Часто свербіж є короткочасним, не викликає внутрішнього набряку. Але викликає висипання, що мокнуть та лущаться за кілька днів.
• Алергія до тварин може викликати сверблячі кропив’янку та ангіоневротичний набряк, але зустрічається переважно у людей з важким алергічним ринітом та/або астмою.
• Укуси комах – бджіл, ос та деяких мурах – можуть викликати сильні місцеві та тимчасові набряки.
• Паліндромний ревматизм — рідкісна форма захворювання — проявляється набряком, який триває кілька днів та головним чином вражає суглоби й кінцівки. Набряки, як правило, частіше болючі й гарячі, ніж сверблять. У деяких людей з цим станом із часом розвивається ревматоїдний артрит. 

Менш поширені набряки, подібні до ангіоневротичного, є симптомами різних захворювань, що, як правило, прогресують:

• Дерматоміозит — м’язова слабкість, почервоніння обличчя та набряк.
• Синдром верхньої порожнистої вени (великої вени в грудній клітці), що може призвести до накопичення фіксованої рідини в шиї, обличчі і руках.
• Захворювання щитовидної залози може викликати набряклість обличчя і губ, відоме як мікседема.
• Розацеа викликає неспецифічну набряклість обличчя, почервоніння, гіперемію та прищі.
• Орофаціальний гранулематоз — фіксований набряк обличчя та губ, іноді пов’язаний із запаленням кишечника.
• Підшкірна емфізема (витік повітря в м’які тканини) часто виникає після травми або операції.
• Кластерний головний біль — сильний однобічний біль, пов’язаний з набряклістю навколо очей на тому ж самому боці.

Як довго триває ангіоневротичний набряк

Тривалість самого набряку залежить від його причини. Якщо виявлена причина, що піддається лікуванню, або якщо причиною є інгібітор АПФ, приймання якого зупинено, епізоди набряку повинні припинитися. 

Коли причину виникнення хвороби не виявлено, набряк може минути через кілька тижнів чи місяців. Або він може тривати протягом багатьох років і неможливо передбачити, коли він зникне. 

Діагностика

Лікар-алерголог  може сформувати чіткий діагноз, базуючись на наявних симптомах, опису того, що може їх викликати, а також на вивченні сімейної та медичної історії.

Лікар також перевірятиме, чи приймає людина будь-які ліки, пов’язані з ангіоневротичним набряком, такі як інгібітори АПФ.

Якщо до появи ангіоневротичного набряку людина піддавалась впливу алергену, це означає вірогідність алергічного ангіоневротичного набряку. Наявність кропив`янки також може вказувати на цей тип хвороби. 

З іншого боку, наявність ангіоневротичного набряку у когось із членів родини може свідчити про спадкову природу захворювання. 

Людина з ангіоневротичним набряком може бути направлена для подальших тестів для підтвердження типу захворювання. Вони можуть включати:

• шкірний тест для підтвердження зв`язку з дією алергену; 
• аналіз крові на наявність специфічних імуноглобулінів Е до алергену – тест ALEX-2;
• аналіз крові для перевірки інгібітора С1-естерази, комплементу С3, С4, низький рівень яких свідчить про те, що проблема є спадковою.

Консультацію алерголога, а також всі перераховані вище дослідження ви можете пройти в клініці сімейної та функціональної медицини FxMed.

 Лікування

Зазвичай ангіоневротичний набряк ефективно лікується медикаментами, але епізоди можуть бути важкими та вимагати госпіталізації. 

Лікування ангіоневротичного набряку залежить від причини, що його викликала. Але найважливіше, що повинні зробити медики, — забезпечити проходження дихального шляху. Це означає, що в екстреній ситуації пацієнту для безпеки його життя може бути встановлена дихальна трубка.

Основу лікування становлять антигістамінні препарати, оскільки вивільнення гістаміну є пусковим механізмом набряку у більшості людей. Антигістамінні препарати блокують цей ефект. 

На жаль, антигістамінні препарати менш ефективні в лікуванні ангіоневротичного набряку, ніж кропив’янки. Часто вони є абсолютно неефективними для несверблячих типів ангіоневротичного набряку, у виникненні яких не залучений гістамін.

У важких випадках ангіоневротичного набряку, викликаного алергією, застосовують адреналін та кортикостероїдні препарати.

 Інші ліки застосовуються, коли антигістамінні препарати неефективні в лікуванні ангіоневротичного набряку. Ці типи ліків, швидше за все, будуть потрібні людям із САН. 

В останні роки декілька нових препаратів стали доступними для пацієнтів з СAН. До них належать С1-інгібітор концентрат і інгібітор рецептора брадикініну (ікатібант).